图|我院手外科接诊的手部畸形患儿
很多家长因为孩子的并指畸形而感到束手无策，今天，手外科主任医师杨勇全面详解先天性并指畸形，为家长排忧解难。
病因与表现
问
如何诊断为并指？
新生儿出生后手部虎口、示中指、中环指和环小指指蹼高于正常高度，表现为手指不同程度的并连，即可诊断为并指。
问
一般几个手指合并在一起？
临床两指并指相对多见，三个或更多的手指并在一起相对少见。综合征畸形多表现为多个手指并指，如Poland综合征、Apert综合征。
问
哪几个手指合并在一起较为常见？
并指发生率由高到低依次为：中环指并指，环小指并指，中环指并指和拇示指并指。
问
生天性并指的孩子还会有其他方面的异常吗？
并指畸形多是单独发生，部分并指患儿会伴发身体其他部位或器官的异常。临床上有超过300种综合征疾病伴发并指的表现，如Poland综合征（短指并指畸形）、Apert综合征（尖头并指畸形）、束带综合征、先天性多发关节挛综、分裂手畸形、巨指等，都可以伴发并指畸形。因此，对于并指畸形的患儿要进行全身评估和其他器官筛查，排除其他合并畸形的可能。
问
并指一般发生于单侧还是双侧？
单侧、双侧的发生比例各占50%。
问
并指畸形的发生与哪此因素有关？
大多数并指畸形没有明确的致病因素，可能是环境因素和遗传因素共同导致的。
环境因素：包括放射性辐射、特定的感染、以及激素、酒精、药物等。
遗传因素：包括染色体缺陷或基因突变。单发的多拇畸形可能是单基因突变导致，遗传模式一般为常染色体显性遗传。有手部畸形家族史者，其后代患病概率会比一般人高。
其他疾病：并指畸形也可能是某些综合征在手部的临床表现。
问
并指畸形分为哪几种类型？
并指畸形的分型主要依据并指的范围、程度和累及结构，可有以下几种分型。
不完全并指：皮肤相连未及手指全长。
完全并指：并指的范围累及手指全长。
皮肤性并指：仅为皮肤相连。
骨性并指：手指之间存在指骨融合。
复杂并指：表现为并指多指或合并其他手指畸形等更为复杂的情况。
治疗与预后
问
并指畸形一定要进行手术治疗吗？
绝大多数并指需要手术治疗。对于少数畸形程度较轻、简单的皮肤不完全并指，无须手术。
问
为什么绝大部分并指建议手术治疗？
并指畸形影响小儿手部的外观和功能，尤其是手指不能充分外展影响手部的抓握功能。此外，对于相邻手指长度差异较大的并指，如拇示指并指和环小指并指，还会影响手指的生长发育。
问
分指手术的最佳时期是什么时候？
分指手术的时机主要取决于并指所累及的部位和结构。
相邻手指长度差异大的并指，如拇示指并指和环小指并指，建议1岁左右进行分指手术。否则容易影响较长手指（示指和环指）的发育，并造成手指的旋转和屈曲畸形。
相邻手指长度相近的示中指并指和中环指并指，可以1.5~2岁手术。
复杂及复合型并指，建议1.5~2岁手术。因为2岁手术时，手部体积显著增加，手术操作的难度有所降低，有助于取得更好的疗效。
问
分指手术一般需要几次手术完成？
累及两个手指的并指多数一次分指手术即可完成。
两个以上手指并指，若为不完全皮肤并指，有可能一次手术完成分指；若为完全并指或复杂并指，应当分期进行分指手术，避免出现手指血运障碍。
图|手部分指术前与术后
问
分指手术需要植皮吗?
不完全并指的病例，如果指间相连皮肤松弛，可以通过设计多个局部皮瓣将手背皮肤向前推进的方式，直接重建指蹼覆盖手指的创面，无须植皮。
完全并指或复杂并指的患儿，指间连接皮肤较紧。并指分指后，手指的体表面积增加22%，因此创面直接闭合困难，需要进行全厚皮片植皮修复。
问
如果需要取皮，一般取哪个部位的皮肤？
常用供皮区包括腹股沟、肘前区以及内踝远端等。
问
手术是全麻下进行，会对小儿生长发育或智力有影响吗？
小儿手术均需在全麻下进行，全麻是很安全的麻醉方式。尚未有文献报道全麻会对小儿生长或智力产生影响。
问
分指手术的预后如何？
绝大多数患儿术后手部外观和功能改善满意，但预后与畸形严重程度相关。
图|足部分指术前与术后
问
术后可能会出现哪些问题？
1、 切口瘢痕挛缩造成手指偏斜及屈曲畸形。
2、并指不同程度复发。
3、皮肤移植相关问题 ，包括植皮坏死、色素沉着、毛发异常生长等。
4、关节僵硬，活动受限。
问
有什么办法可以避免或减轻上述问题？
除了手术外，术后相关的辅助治疗也有助于改善预后。
1、切口瘢痕管理。
2、手指活动度的功能锻炼。
3、术后须佩戴矫形支具来预防继发畸形的发生。
4、遵医嘱定期复查和进行术后康复训练。
问
术后日常生活中护理需要注意什么？
遵医嘱进行康复训练，鼓励孩子多使用患肢。
END
供稿丨手外科 杨勇
编排丨于淼
校对丨于淼 张驰 陈梓凡
审核丨靳晓方
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